Neurodegenerare.
Prin neurodegenerare sunt descrise procese la nivelul sistemului nervos care au la baza deteriorarea progresiva a neuronilor (disfunctie) sau moartea acestora, generand diverse sindroame neurologice.
Majoritatea bolilor neurodegenerative se manifesta clinic la varste mai inaintate. In functie de sindrom afecteaza preponderent anumite zone dinn creier: motorii, senzitive si/sau sisteme functionale cognitive. Se caracterizeaza prin debutul insidios, de obicei asimetric, aglomerarea uneori familiala, evolutie progresiva, posibil cu faze neevolutive. Astfel poate crea impresia unei evolutii stationare a bolii.
Caracteristici neuropatologice:
Imbatranirea:
Din punct de vedere morfologic pot aparea diferite modificari in functie de varsta fara a fi patologice (involutia functionala a organelor). Macroscopic acestea apar ca fibrozare leptomengeala parasagitala, reducerea volumului creierului, leucoaraioza, dilatarea sistemului ventricular si atrofie a girusurilor. Microscopic apar diferite pierderi neuronale si axonale, proliferare gliala si modificari structurale neuronale (de ex. lipofuscina, neuromelanina, degenerare granulo-vasculara, degenerari microtubulare, neurofibrilare, placi senile).
Abiotrofia reprezinta o manifestare in functie de varsta a unei modificari determinate genetic.
Neurodegenerare:
Bolile degenerative se caracterizeaza printr-o acumulare a modificarilor in functie de varsta dar si de alta natura. O caracteristica a bolilor degenerative sunt depunerile de proteine, atat intra, cat si extra-celular. Depunerile frecvente sunt reprezentate de acumularile neurofibrilare, a (alfa)-sinucleina in corpusculi Lewy, poliglutamina, ubiquitina si amiloid.
Caracteristice biomoleculare:
Sinteza proteica normala, pornind de la un lant polipeptidic pana la o proteina functionala, presupune plierea proteinei transportul pana la locul unde va actiona.
Aceste procese sunt sustinute de o grupa de proteine numite chaperone, care participa fara a fi integrate in structura proteinelor. Modificarea functionala a chaperonelor duce si la modificarea structurii proteinelor si la depuneri proteice. Factorii declansatori pentru aceste procese pot fi stresorii celulari.
In functie de depunerile proteice, bolile degenerative se impart in taupatii, sinucleinopatii, poliglutaminopatii si prionopatii. Complexele proteice se coreleaza cu modificari la nivelul genelor, ce le modifica.
Caracteristici clinice:
Principalele simptome clinice sunt dementa, tulburarile psihice si simptome generale asociate. Numeroase alte simptome neurologice precum ataxia, epilepsia, mitocroniile, tulburarile motorii, oculare sau vegetative (hipotensiunea ortostatica, incontinenta) completeaza tlaboul clinic respectiv. Bolile neurodegenerative datorita localizarii lor preponderent corticale, subcorticale sau frontotemporale se caracterizeaza printr-o serie de simptome. Totusi acestea nu sunt tot timpul foarte evidente, incat sa permita o incadrare exacta a tabloului clinic. Localizare preferentiala a degenerarii cerebrale declanseaza simptome neurologice specifice.
All Comments